Miastenia Gravis: Aspectos Clínicos e Formas Clínicas

Dr. Wladimir Bocca Vieira de Rezende Pinto
Setor de Investigações nas Doenças Neuromusculares
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) – Escola Paulista de Medicina (EPM)

Miastenia Gravis: O que você precisa saber

Artigo Médico

Prof. Dr. Acary Souza Bulle Oliveira
CRM-SP 42.703
Professor do Departamento de Neurologia da Universidade Federal de
São Paulo (Unifesp). Responsável pelo Setor de Investigação de Doenças
Neuromusculares da Unifesp

Prof. Dr. Roberto Dias Batista Pereira
Crefito-3 43135
Doutor pelo Departamento de Neurologia/Neurocirurgia da Universidade
Federal de São Paulo (Unifesp)

Fluxograma Sugerido para Diagnóstico de Miastenia Gravis

Artigo Médico

Dr. Eduardo de Paula Estephan – CRM-SP 146.264
Ambulatório de Miastenia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Ambulatório de Doenças Neuromusculares do Hospital Santa Marcelina, São Paulo.

Miastenia – Highlights do Congressso Mundial 2018

Este estudo teve como objetivo determinar a taxa de readmissão hospitalar 30 dias após a alta de pacientes com miastenia grave e examinar os fatores associados, verificando, assim, a qualidade e os resultados dos cuidados de saúde.

Trata-se de um estudo de coorte retrospectivo de readmissões não eletivas entre 30 e 90 dias após a hospitalização de pacientes com miastenia grave. Os índices foram extraídos do Banco de Dados de Readmissões Nacionais (Healthcare Cost and Utilization Project’s 2014 Nationwide Readmissions Database – NRD).

No total, 4.305 internações preencheram os critérios de inclusão, e a maioria dos pacientes tinha entre 55 e 84 anos (59,6%), sendo 56% mulheres e 57,4% com seguro Medicare. A maioria das internações teve duração entre 6 e 19 dias (52,1%) e a necessidade de ventilação mecânica ocorreu em 16% dos casos.  Readmissões não eletivas dentro de 30 dias ocorreram em 16% dos casos (n=694) e dentro de 90 dias, em 25,2% dos casos (n=1.086).

Diversos fatores, como idade do paciente, sexo e ocorrência de erro médico, não foram associados a aumento ou diminuição estatisticamente significante na chance de readmissão aos 30 ou 90 dias.  Os sintomas relacionados à miastenia grave foram a razão mais comumente documentada para a readmissão não eletiva em 30 (34,4%) e 90 dias (36,0%).

Diagnóstico da Miastenia Gravis

Dr. Eduardo de Paula Estephan – CRM-SP 146.264
Ambulatório de Miastenia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Ambulatório de Doenças Neuromusculares do Hospital Santa Marcelina, São Paulo.

A miastenia gravis (MG) é a doença da junção neuromuscular (JNM) mais comum, sendo resultante da ligação de autoanticorpos aos componentes da JNM, mais comumente o receptor de acetilcolina (AChR). Os anticorpos contra o AChR, ou outras proteínas associadas ao receptor, levam a ataque autoimune da JNM, causando prejuízo da transmissão neuromuscular, com consequente fraqueza fatigável, manifestação típica dessa doença.

Miastenia gravis: diagnóstico

Elza Dias-Tosta, MD, PhD CRM-DF 1203
Neurologista do Hospital Lago Sul, Brasília.

A miastenia gravis é considerada uma doença rara, com prevalência de 20 casos por 100.000 e incidência variável (2-10,4/milhão [EUA] ou até 21-27/milhão [Barcelona] segundo o local da investigação, a idade, o gênero e o tipo de miastenia, ou seja, adquirida autoimune ou congênita).

Observa-se o aumento da prevalência de miastenia autoimune, seja por aumento de diagnósticos em populações diversas como os idosos, seja por melhores possibilidades terapêuticas, inclusive de suporte, como no caso da miastenia com insuficiência respiratória.

O aumento da prevalência é maior que o da incidência, o que justifica o fato de que uma soma de fatores deve estar implicada. Essa mudança da história natural da miastenia gravis (MG) vem sendo estudada desde 19661 e, mais recentemente, em 20032. O aumento é mais relevante na população dita MG de início tardio, e especula-se que se deva ao aumento do conhecimento da doença pelos médicos, à melhora dos métodos de diagnóstico ou ao aumento da sobrevida da população geral.

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Miastenia Gravis

Portaria SAS/MS nº 1169, de 19 de novembro de 2015.
Revoga a Portaria no 29/SAS/MS, de 10 de maio de 2010.

Para a análise da eficácia dos tratamentos específicos para a miastenia gravis (MG) registrados na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) e, portanto, disponíveis para comercialização e utilização no Brasil, foram realizadas buscas nas bases descritas abaixo. Foram avaliados todos os estudos disponíveis nas bases descritas e selecionadas para avaliação meta-análises e ensaios clínicos randomizados, controlados e duplo-cegos publicados até a data limite de 01/10/2009. Os termos de busca foram os seguintes:

Na base MEDLINE/PubMed: “prednisone”[Substance Name] AND “myasthenia gravis”[Mesh], “azathioprine”[Substance Name] AND” myasthenia gravis “[Mesh], “cyclosporine”[Substance Name] AND “myasthenia gravis”[Mesh], “Intravenous Immunoglobulins”[Substance Name] AND “myasthenia gravis”[Mesh], “Plasmapheresis”[Substance Name] AND “myasthenia gravis”[Mesh], limitadas a: “Humans, Meta-Analysis, Randomized Controlled Trial”.

Na base Ovid MEDLINE: Intravenous Immunoglobulins AND myasthenia gravis AND Clinical Trial [Publication Type], Plasmapheresis AND myasthenia gravis AND Clinical Trial [Publication Type].

Na Biblioteca Cochrane: “Intravenous Immunoglobulins”, “Plasmapheresis”, “myasthenia gravis”.
Dessas buscas resultaram 54 artigos. Foram ainda incluídos artigos não indexados e outros citados nessas fontes. Foram excluídos estudos de farmacocinética.

Em 21/11/2014, foi realizada atualização da busca na literatura. Na base MEDLINE/PubMed, utilizando-se os termos e filtros “(“Myasthenia Gravis”[Mesh]) AND “Therapeutics”[Mesh]Filters activated: Meta-Analysis, Randomized Controlled Trial, Systematic Reviews, Publication date from 2009/01/01, Humans, Portuguese, English, Spanish”, foram localizadas 22 referências. Dessas, seis foram selecionadas para leitura na íntegra. Na base Embase, utilizando-se a estratégia “’myasthenia gravis’/exp AND ‘therapy’/exp AND ([cochrane review]/lim OR [systematic review]/lim OR [controlled clinical trial]/lim OR [randomized controlled trial]/lim OR [meta analysis]/lim) AND ([english]/lim OR [portuguese]/lim OR [spanish]/lim) AND [humans]/lim AND [2009-2014]/py”, foram localizados 58 estudos, dos quais nove foram selecionados.

Na base Cochrane, utilizando-se a estratégia “”myasthenia gravis” in Title, Abstract, Keywords, Publication Year from 2009 in Cochrane Reviews’, foram localizadas cinco revisões sistemáticas; todas foram selecionadas.

Foram excluídos estudos com desfechos não clínicos, de fase II, revisões não sistemáticas, bem como aqueles que comparam técnicas cirúrgicas. Foi ainda consultado o UpToDate versão 19.3. A atualização da busca na literatura resultou na inclusão de nove novas referências.

Ao todo, incluem-se 68 referências neste Protocolo.