A miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune crônica, que causa fraqueza muscular e fadiga. Ela ocorre quando o sistema imunológico produz erroneamente anticorpos que afetam a junção neuromuscular, o que acontece em 80% dos casos aproximadamente.
Mas, em situações raras, mesmo a pessoa apresentando manifestações típicas da miastenia gravis, não são detectados anticorpos associados à doença. Isso é chamado de miastenia gravis soronegativa. Esses casos representam uma minoria, mas exigem atenção especial no diagnóstico e manejo da condição.
Qual é a causa e quais são os fatores de risco da miastenia gravis soronegativa?
Ainda é necessário pesquisar as causas que levam ao desenvolvimento de doenças autoimunes. Entretanto, o mecanismo da miastenia gravis soronegativa não se difere muito da MG comum. Em ambos os casos, o corpo produz anticorpos que atacam os locais receptores entre os nervos e os músculos. Isso resulta em menos sinais nervosos chegando aos músculos, o que causa fraqueza muscular.
Por ser uma doença autoimune, alguns fatores de risco para o desenvolvimento da miastenia gravis soronegativa são:
- Genética – algumas pessoas têm uma genética predisposta a desenvolver doenças autoimunes. Ter membros da família com uma doença autoimune aumenta o risco.
- Fatores ambientais – a exposição a certos agentes ambientais, como infecções virais, bacterianas ou exposição a determinadas substâncias químicas, pode desencadear ou contribuir para o desenvolvimento de doenças autoimunes.
- Hormônios – muitas doenças autoimunes têm uma prevalência maior em mulheres do que em homens, o que pode ser causado pelos hormônios. As grandes variações hormonais, especialmente durante a gravidez e no pós-parto, podem influenciar a atividade das doenças autoimunes.
- Disfunção do sistema imunológico – há casos em que o sistema imunológico pode perder a capacidade de distinguir adequadamente entre as células do corpo e as substâncias estranhas, resultando em uma resposta autoimune.
- Estresse – embora o estresse por si só não seja uma causa direta, pode desempenhar um papel na potencialização dos sintomas e na atividade das doenças autoimunes.
Quais são os sinais e sintomas da miastenia gravis soronegativa?
Os sintomas da miastenia gravis soronegativa manifestam-se de maneira semelhante à MG positiva para anticorpos. Isso implica que os sintomas podem ser oculares ou generalizados, com intensidades variáveis, desde leves até graves. Os sintomas comuns incluem:
- Ptose (queda de uma ou ambas as pálpebras);
- Visão turva ou dupla;
- Fraqueza muscular facial, que pode resultar em uma expressão facial mascarada e fazer com que um sorriso pareça um rosnado;
- Dificuldade em falar;
- Dificuldade em mastigar e engolir;
- Dificuldade respiratória;
- Fraqueza no pescoço e nos membros.
A MG afeta os músculos voluntários do corpo, e os sintomas podem variar de pessoa para pessoa, ocorrendo de forma intermitente, dependendo do nível de fadiga muscular. Esses sintomas são denominados “fatigáveis” porque a fraqueza se agrava com atividades repetitivas.
Qual a importância de identificar se a miastenia é soronegativa?
Como a MG soronegativa não é diagnosticável com exames de sangue, os pacientes que possuem esse tipo da doença geralmente passam mais tempo sem um diagnóstico preciso, mesmo com sintomas típicos de MG.
Esse atraso no diagnóstico leva a um atraso no tratamento adequado, que pode levar à piora dos sintomas. Um estudo recente demonstrou que pessoas com MG que receberam tratamento precoce e de ação rápida, dentro de seis meses após os sintomas iniciais, tiveram melhor desempenho do que aquelas cujo tratamento foi adiado.
O tempo de demora no diagnóstico pode ser determinante para ter um tratamento da miastenia bem-sucedido ou não.
Como é feito o diagnóstico da MG soronegativa?
Para diagnosticar miastenia gravis soronegativa, é essencial descartar outras condições por meio de testes específicos. A análise abrange histórico médico, avaliação de sintomas, exames físicos e eletrodiagnósticos, como estimulação nervosa repetitiva (RNS) e eletromiografia de fibra única (SFEMG).
Testes adicionais podem ser aplicados e alguns medicamentos testados, registrando as reações para análise. A interpretação desse conjunto de testes requer expertise do profissional, pois resultados negativos podem ocorrer. O diagnóstico preciso exige um médico especialista.
Quais tratamentos estão disponíveis para a miastenia gravis soronegativa?
A MG soronegativa compartilha sintomas similares à MG soropositiva, com variação na distribuição e gravidade. Por isso, o tratamento para ambas as doenças é bem próximo, incluindo:
- Medicamentos para alívio dos sintomas – esses medicamentos são conhecidos como inibidores da acetilcolinesterase. Eles são eficazes para algumas pessoas, mas podem não ajudar todas as pessoas com MG.
- Imunossupressores – se o sistema imunológico estiver menos ativo, reduzirá a quantidade de danos à junção neuromuscular onde os nervos se comunicam com certos músculos. Esses medicamentos incluem esteroides e outros imunossupressores.
- Remoção do timo – algumas pessoas com MG possuem um tumor na glândula timo. A cirurgia para remover a glândula timo pode melhorar os sintomas.
